Imprimé le samedi 21 septembre 2019
Pneumopathie interstitielle commune, pneumopathie interstitielle desquamative, pneumopathie interstitielle non spécifique : où est la différence ?


Revue des Maladies Respiratoires

F. Capron [1]
[1]  Service d'Anatomie Pathologique, Hôpital de la Pitié-Salpêtrière, Paris, France.

Tirés à part : F. Capron [1]

[1]  Service d'Anatomie Pathologique, Hôpital de la Pitié-Salpêtrière, 83 Boulevard de l'Hôpital, 75651 Paris Cedex 13, France.

Les pneumopathies interstitielles diffuses ont en commun des lésions radiologiques ou tomodensitométriques qui les font regrouper sous le terme de « maladies infiltrantes diffuses pulmonaires ». Celles-ci ont une cause connue, (infectieuse, tumorale ou inflammatoire non infectieuse) ou sont idiopathiques. Pour les anatomo-pathologistes, reconnaître la nature éventuellement infectieuse ou tumorale appartient au diagnostique différentiel des maladies interstitielles pulmonaires (colorations spéciales, étude cytologique).

Les pneumopathies interstitielles idiopathiques (PII) n'ont pas d'aspect histologique propre et ne doivent être considérées comme idiopathiques qu'après confrontation radio-anatomo-clinique. Une conférence de consensus dirigée par l'ATS et l'ERS [1], regroupant des anatomo-pathologistes, des cliniciens et des radiologues, a proposé en 2001 une nouvelle classification des pneumopathies interstitielles idiopathiques ; les entités cliniques et leur correspondance morphologique en imagerie et au microscope ont été définies. Cette classification regroupe 6 types lésionnels : la pneumonie interstitielle commune, la pneumonie organisée chronique, la pneumopathie interstitielle desquamative avec ou sans bronchiolite respiratoire, le dommage alvéolaire diffus et la pneumopathie interstitielle lymphocytaire. Ces termes recouvrent des syndromes lésionnels qui sont le substratum de maladies idiopathiques, mais sans exclusivité. La démarche clinique et anatomo-pathologique est de toujours s'assurer de l'absence de cause : profession, exposition à un allergène, médicament, collagénose... Les éléments du diagnostic sont regroupés dans le tableau I. La pneumonie interstitielle commune est la plus importante à reconnaître en raison de l'impact pronostic et thérapeutique que représente une fibrose pulmonaire idiopathique [2]; 4 critères lésionnels doivent être trouvés dans la même biopsie : rayon de miel histologique, fibrose et inflammation, foyers de fibrose jeune fibroblastique, et poumon préservé ; l'absence de pleurésie, de vasculopathie et de bronchiolite sont en faveur du caractère idiopathique. La pneumopathie interstitielle desquamative est caractérisée par l'absence des critères précédents, la présence plus ou moins étendue au lobule tout entier de lésions d'alvéolite macrophagique (macrophages pigmentés) et de fibrose homogène, systématisée, non mutilante, hyaline et collagène. Il s'y associe très souvent des lésions de bronchiolite respiratoire de type bronchiolite chronique des fumeurs au point que beaucoup pensent que ces lésions appartiennent à un spectre lésionnel entretenu par le tabagisme [3]. La pneumopathie interstitielle non spécifique est sur le plan anatomo-pathologique un diagnostic d'exclusion ; les lésions sont homogènes, diffuses et siègent dans l'interstitium avec pas ou peu de lésions dans les alvéoles. Les trois entités sont de distinction facile si le prélèvement est bien représentatif.

Références

[1]
American Thoracic Society International Consensus Statement : Idiopathic Pulmonary Fibrosis : Diagnosis and Treatment. Am J Respir Crit Care Med 2000 ; 61 : 646-64.
[2]
Katzenstein AL, Myers JL : Idiopathic pulmonary fibrosis : clinical relevance of pathologic classification. Am J Respir Crit Care Med 1998 ; 157 : 1301-15.
[3]
Myers JL, Veal CF JR, Shin MS, Katzenstein AL : Respiratory bronchiolitis causing interstitial lung disease : a clinicopathologic study of six cases. Am Rev Respir Dis 1987 ; 135 : 880-4.




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